记者 焦守广 通讯员 吕龙飞

阳阳是个活泼的男孩，近期妈妈发现孩子排尿后马桶里的尿液不是很正常，每次马桶里的尿液就像“洗肉水”一样，摸摸孩子也不发烧，问孩子有没有不舒服，孩子也说不上来，不疼不痒就是尿色不正常，于是便带着孩子来到医院就诊，在进行了腹部彩超后意外发现了右肾上长了一个占位病变，医生说是“肾母细胞瘤”的可能性大，阳阳妈妈疑惑了，孩子肾上的肿瘤都6个多厘米了，为什么没有疼痛等一切感觉？也没能早期发现呢？

什么是肾母细胞瘤？

肾母细胞瘤（Wilms Tumor，WT)又名Wilms瘤，是婴幼儿最常见的肾脏肿瘤，诊断时年龄最多见于1-3岁，80%病例见于5岁以前。大多数肾母细胞瘤为单侧发病，仅有少数病例为双侧。其实，肾母细胞瘤在孩子中并不少见，根据美国癌症协会2021年最新的癌症统计报告，肾母细胞瘤和其他非上皮性肾肿瘤患者占所有罹患恶性肿瘤儿童的5%。在15岁以下儿童中的发病率约为8.2/百万。

那肾母细胞瘤的病因是什么？

目前，肾母细胞瘤的病因尚不明确，可能与调节泌尿生殖道正常胚胎发育的基因突变有关。

肾母细胞瘤的预后怎么样呢？

总体来说，肾母细胞瘤预后较好，总体生存率达85%，其中Ⅰ期、Ⅱ期病例可达90%。影响预后的主要因素有：

①合理治疗：应采用手术、化疗等一系列综合治疗措施；

②病理类型：组织分化程度良好者生存率高；

③肿瘤分期：分期越早，预后越好；

④患者年龄及肿瘤体积：年龄小于2岁及肿瘤体积小者预后好。

肾母细胞瘤有什么临床症状呢？

1.腹部肿块及腹部隆起：这是最常见的症状。多数病例为家长无意间发现患儿腹部肿块或腹部隆起而就诊。通常肿块表面光滑平整、质地硬、无压痛，位置通常比较固定。有的患儿腹部膨隆或两侧不对称。因此家长平时自查非常重要，如果在腹部触及明显硬块，应该尽快到医院就诊。

2.血尿：约25%患儿有镜下血尿，10%-15%患儿有肉眼血尿。

3.高血压：约30%患儿出现血压升高，肿瘤切除后，血压常恢复正常。

4.腹痛：约1/3患儿出现腹痛表现，腹痛程度轻重不等。

5.全身症状：约10%患儿会出现发热、厌食、体重减轻等全身症状。6.转移相关症状：约10%患儿出现远处转移，最常见的转移部位为肺。肺转移常表现为咳嗽、胸腔积液、咯血、胸痛等症状。

此外，巨大的肾母细胞瘤很容易因为腹压突然升高或猛烈挤压肿瘤而造成肿瘤破裂，进而发生大出血，这种出血非常迅猛，严重危及患儿生命安全。因此，一旦发现腹部巨大肿块后，一定要及时就诊，并且要注意避免腹部受压或猛烈撞击，防止肿瘤破裂出血。

怀疑肾母细胞瘤要做哪些检查呢？

1.B超：作为肾母细胞瘤筛查的首选检查方法。操作简单，无创无辐射，可多次检查，能直接观察到肿瘤的大小及位置。

2.CT：能明确肿瘤的大小、范围及与周围组织器官的关系，明确有无转移瘤、腹膜后有无肿大淋巴结，对确定肿瘤的临床分期有重要参考价值。

3.磁共振（MRI）：更明确评估肿瘤的范围及与脊柱、椎间孔、脊髓腔的关系，特别适用于肿瘤脑转移的判断。

4.血尿常规、尿儿茶酚胺代谢物、肾功能检测等

发现孩子患肾母细胞瘤该如何治疗？

目前，肾母细胞瘤的治疗方式是多学科联合治疗，包括手术、化疗、放疗等，整体治愈率约90%。

1.手术治疗：手术是肾母细胞瘤最主要的治疗方法。

对于单侧肾母细胞瘤，目前公认的手术方式为根治性肾输尿管切除和淋巴结活检，手术目的主要包括局部病灶的完整切除和淋巴结的准确分期；对于双侧肾母细胞瘤，通常进行保留肾单位肿瘤切除术，术中最大程度上保留有效肾单位。

2.化疗：包括术前化疗和术后化疗。

①术前进行化疗有助于缩小肿瘤体积，降低术中肿瘤破裂风险，有助于完整切除肿瘤。从现有临床试验研究结果来看，对于Ⅰ期、Ⅱ期肾母细胞瘤患者可直接手术，Ⅲ期、Ⅳ期患者在术前进行新辅助化疗可取得更好的临床结局。

②术后化疗需要根据肿瘤分期和病理分类实施，对预后有重要影响。

3.放疗：美国儿童肿瘤学组（COG）和欧洲国际儿科肿瘤学会（SIOP）均推荐放疗在术后两周内进行，一般采用低剂量分次照射。

肾母细胞瘤发生了肺转移后该怎么办？

2012年Verschuur等学者对234例肾母细胞瘤合并肺转移患者的研究显示，化疗后且切除肺转移灶的患者5年EFS率为92%，优于仅单纯化疗的患者（5年EFS率为88%)和多发性不可切除肺转移的患者（5年EFS率为：48%)。因此，手术切除肺转移灶配合术后及时的化疗是该类患者最好的治疗方法。对于肾母细胞瘤单侧肺转移患儿，目前山东大学附属儿童医院常规采用经侧胸壁入路的胸腔镜手术进行肺转移灶切除。

对于发生双侧肺转移的患儿，山东大学附属儿童医院胸外肿瘤外科率先在国际上采用经剑突下入路的胸腔镜手术，成功同期切除了双侧肺转移灶并在儿科知名杂志《Translational Pediatrics》（影响因子：4.048）发文。通过剑突下入路手术进行一期双肺转移灶切除具有切口更小、更隐蔽且更加美观的优点，且术后造成胸壁畸形的可能性更小，更容易被家长所接受。更加重要的是，通过一期手术进行双侧肺转移灶切除为术后的化疗提供了更短的间隔时间，更有利于保证患儿的综合治疗效果。