“嘭！”一个响亮的倒地声在教室响起，打破了同学们午睡的宁静。原本好好趴在课桌上睡觉的小伟（化名），突然侧身倒向地板。

“小伟，你怎么了！”老师闻声赶到昏迷在地的男生面前，喊了好几声都没有反应，没有意识、没有呼吸……

小伟身体出现了什么问题？这要从心脏功能说起：

我们知道，人体的血液依靠心脏泵向全身，生命的才能正常运转。如果把心脏比作“水泵”，那么“左心室”就是水泵的力量源泉——“电机”，而位于左心室和主动脉之间“主动脉瓣”则是水泵的“阀门”。血液从左心室出发，通过“阀门”，流入主动脉，才能泵往全身。

试想一下，如果人体“心脏泵”的“电机”和“阀门”都出故障了，生命健康意味着无法保证。

小伟的心脏便是出现了这样棘手的问题。

男孩睡眠中发生晕厥  一年发作4次

13岁小伟来自四川达州，小伟妈妈回忆，2023年小伟一共晕厥过4次，都是发生在睡眠中，“每次晕厥发生时，他既没有呼吸也没有心跳。”小伟出现晕厥时，学校老师和夫妻都会第一时间为小伟进行胸外心脏按压，一般一到三分钟后可以慢慢醒了过来，醒了后对自己的晕厥一点印象都没有。除此之外，小伟平时还有胸痛，活动后有气促的表现，由于不敢大声说话、不敢快速走，也不敢和同龄孩子放任玩耍，性格上也显得内向孤僻。

面对小伟的心脏问题，父母心里早就有了预警。6年前小伟检查出“主动脉瓣畸形并狭窄”，但受限于当时医疗技术且症状不是特别严重，父母决定药物保守治疗。小伟出现晕厥情况后，2023年下半年父母带着小伟多次到不同医院就诊，确诊为严重复杂型先天性心脏病，诊断为“左心室流出道梗阻、室间隔及左心室后壁增厚”，需要外科手术治疗。但夫妻被告知手术难度系数大，手术死亡率高时，两人担心上了手术台后就再也见不到孩子，所以无法抉择是否让小伟接受手术。

2023年12月，小伟在家里又发生了晕厥，亲眼目睹孩子“双目凝视、双手僵直，没有呼吸和反应”的样子，担心孩子下一次晕厥后再也醒不过来的恐惧笼罩在夫妻俩心里，于是夫妻俩带着小伟来到重医附属儿童医院胸心外科就诊。

“心门”狭窄，“心路”堵塞  向高难度手术发起挑战

由于小伟病情复杂，胸心外科组织心血管科、神经内科、麻醉科、重症医学科、放射科、超声科等进行多学科全院会诊。

患儿确诊为“左心室流出道梗阻，包括主动脉瓣重度狭窄和瓣下狭窄；左心室壁心肌肥厚等”。

回到文章开头，这意味着患儿不仅“心脏泵”的“电机”和“阀门”存在故障，而且心脏向全身泵血的“交通要道”——左心室流出道（即左心室到主动脉）“一路”都发生交通阻塞。

主动脉瓣狭窄和瓣下狭窄

胸心外科安永主任医师介绍道，主动脉瓣称为心脏的心门，正常的主动脉瓣是三叶瓣，而小伟的只有二叶，瓣膜张开时，开口明显更小；同时，小伟的主动脉瓣环直径只有11mm（正常同龄人19-20mm）；此外，小伟也存在主动脉瓣膜下狭窄，可谓是“堵上加堵”，左心室流出道最窄处仅7mm。

左心室心肌肥厚

由于左心室流出道梗阻，导致左心室到主动脉内的血流受阻，迫使心脏更加努力地搏动泵血，这种额外的努力导致左心室的肌肉逐渐向心性增厚，以应对更高的负荷。

“患儿室间隔及左心室后壁厚度近20mm，正常值在6-10mm；左心室心腔大小收缩期内径仅有7mm，而正常值在35-50mm。”安永说道，“简单来说，患儿左心室只剩一条缝隙。”

随着心肌肥厚的进展，可伴发左心室扩张和收缩功能障碍，出现严重心力衰竭症状。而且心肌本身也需要血供，作为给心肌供血的冠状动脉，左心室心肌增厚的情况下，在供血条件相同或减弱下，“僧多粥少”，心肌细胞供血不足，导致缺血缺氧甚至纤维化坏死。

至于小伟晕厥的原因，安永解释：

左心室流出道梗阻和左心室心肌肥厚均可能造成晕厥，“左心室流出道梗阻导致全身血液供应不足，比如供应给脑袋的血不够多，就可能会出现晕厥；而心肌供血不好，出现心绞痛甚至严重心律失常的情况，也会晕厥。”

不仅如此，由于主动瓣膜的狭窄，高速血流从主动脉瓣口向主动脉腔内喷射，导致狭窄后升主动脉“球样”扩张，不仅压迫周围的气管、食管及血管，还可能发生破裂，瞬间猝死。

“病情就是命令，留给这个孩子的时间不多了。”面对病情如此危重、随时有猝死可能的患儿，多学科团队会诊讨论后，专家一致认为尽快手术是唯一出路。

迎接高难度手术挑战 重建男孩生命通道

既然是“道路狭窄”导致“交通阻塞”，那就“扩宽道路”来疏解交通压力嘛。听起来容易，但从实施麻醉到手术结束每一个环节都充满了风险与挑战。

安永主任医师介绍：

首先，麻醉和手术开胸过程带来的刺激均可能引起心跳骤停。

其次，手术期间心脏停跳，医生要给心脏灌注心肌保护液，由于患儿左心室壁心肌肥厚，冠状动脉的血供和保护液是有限的，心肌细胞无法得到有效灌注，如果心肌细胞在手术中继续受损甚至坏死，心脏功能丧失，将无法复跳。

再者，患儿需要进行Konno‐Rastan手术（主动脉心室成形术）复杂，风险极大，儿童手术难度更甚，国内能够独立开展此手术的医院很少。手术需要将左心室流出道进行扩大重建，手术切口从主动脉瓣延伸到室间隔中部，切口周围存在着重要传导系统和冠状动脉，传导系统控制着心脏跳动，冠脉为心脏供血，术中不小心损伤到任何一者，后果不言而喻。

胸心外科团队深知手术的复杂性和挑战性，手术前，胸心外科再次组织全院多学科讨论，进行风险评估，制定了周密的手术方案。同时也得到了患儿父母的充分信任和支持。

1月17日，手术正式开始，手术在麻醉科的协助下，由安永主任医师主刀进行。凭借主刀医生娴熟的手术技巧，麻醉医生精确的麻醉管理，体外循环灌注师精准的灌注技术，护士和团队成员各司其职，复杂的解剖结构、变异的血管、严重受损及异常肥厚的心肌等预料之中的手术困难被一一化解，历经6个多小时，手术有惊无险地完成。

术后，在ICU和胸心外科CCU医护人员的密切监测和护理下，最终患儿平稳度过危险期，转至普通病房，完全康复。已于近日顺利出院。

（来源：重医附属儿童医院）