血友病日

每年的4月17日是世界血友病日，这一天是世界血友病联盟发起人法兰克·舒纳波的生日，一方面是为了纪念他对于血友病患者的贡献，另一方面是为了提高大众对于血友病的认知，让人们更多的了解和关注到血友病患者群体。重庆市人民医院血液科副主任徐诣芝为大家科普血友病相关问题。

专家简介

徐诣芝 

重庆市人民医院（重庆大学附属人民医院）血液科副主任（主持工作）

医学博士 副主任医师

重庆市医师协会血液科分会副会长 

重庆市医学会血液学白血病学组副组长

重庆市中西医学会淋巴肿瘤专委会常务委员 

重庆市抗癌协会肿瘤血液病学专委会常务委员

什么是血友病？

这群患者由于凝血因子缺乏导致血液不能凝固，很脆弱，轻微磕碰都可能导致血流不止，或者严重出血，常常需要输血治疗来挽救生命，所以他们“与血为友”，血友病的名字就是这样来的，同时他们也被称为“”“玻璃人”血友病是一组遗传性出血性疾病，凝血因子Ⅷ/Ⅸ缺乏称为血友病甲/乙，或者叫血友病A/B。凝血因子XI缺乏曾经被叫做血友病丙（血友病C）。

随着对疾病的加深认识，致病基因位于X染色体（性染色体）上的血友病A/B，才叫血友病，发病存在性别差别，父母双方都有可能将致病基因传给孩子，男性发病，女性携带，女性罕见患病，其他的凝血因子缺乏主要涉及常染色体的问题，故不按血友病来命名。

随着科学的进步，规范防治，血友病患者不再是“玻璃人”血友病的替代治疗，也就是输注凝血因子可以控制出血，降低致畸致残率。长效凝血因子的研发提高患者依从性，降低对工作生活的影响。此外，非因子治疗、基因治疗等治疗方法也不断涌现问世。科学预防和规范诊疗能够使患者达到“功能性治愈”和“与健康人群相同的健康状态”。

血友病患者应在血友病中心接受多学科诊疗与随访管理，在医生指导下是可以进行非冲撞性运动，如游泳、散步、慢跑等，不建议行密切接触和冲撞运动，如足球、曲棍球、摔跤等，不建议行高速运动，如越野赛车和滑雪。同时，血友病患者能够进行正常婚育，生育前需要进行专科的遗传咨询。

今年血友病日的主题认识出血性疾病今年是第36个“世界血友病日”，主题是“认识出血性疾病，人人享有预防和治疗”。与以往不同，扩展到出血性疾病。确实，通过血友病的诊治，越来越多的出血性疾病为大家所认识。这类疾病在临床不少见，严重威胁患者的生命安全。对临床医生也提出了更高的要求，能通过各种复杂的检验项目把这类疾病与遗传性血友病进行鉴别。

重庆市人民医院检验科作为重庆市临检中心，先进的出凝血检验平台是血液科诊疗出血性疾病的坚强后盾。在临床工作中，大家共同重视出血性疾病，加强围手术期的评估，共同抗击疾病，降低该类患者的不良事件，改善预后。（视频/薛传真 图/视觉中国）