华龙网-新重庆客户端讯 肥厚性心肌病？这是个什么病？肥厚型心肌病（Hypertrophic Cardiomyopathy, HCM）是一种以心肌肥厚为特征的心肌疾病，主要表现为左室室壁增厚，部分可导致左室流出道梗阻和恶性心律失常，主要症状有呼吸困难、心悸、心前区疼痛、乏力、头晕甚至晕厥，晚期可表现为心力衰竭，还有猝死风险。原先认为HCM是一种少见疾病，随着研究的深入发现该病并不少见，美国年轻人HCM患病率为1:500、中国成年人群患病率为83/10万，粗略估计美国有HCM患者50万、中国至少有100万之众。

重庆市人民医院心血管外科就经常会收治到这样的病人，最近还成功救治了一例特殊的肥厚型梗阻性心肌病患者。

心脏病复发 古稀之年再度住院

杨女士（化名）今年七十多岁，三年前被诊断为肥厚型心肌病伴流出道梗阻，在某大型医院接受了酒精室间隔消融术，术后症状缓解不佳，今年症状加重，出现胸闷、头昏的症状，这次慕名来到重庆市人民医院心血管外科。

“结合病史，我们初步诊断为肥厚型梗阻性心肌病，慢性心力衰竭急性加重，二尖瓣、三尖瓣中度关闭不全。”心外科主任陈灏介绍了患者的情况，他表示患者的心脏“岌岌可危”，而且患者伴有高血压、高脂血症、甲状腺亢进、慢性支气管炎伴肺气肿、外周动脉粥样硬化等一系列基础病，这无疑增加了治疗的难度。

据陈主任介绍，人的心脏分四个腔，分别是左心房、右心房、左心室、右心室。在左心室和右心室之间的肌性间隔就是室间隔，当靠近流出道的室间隔严重增厚时，就会限制血液流出心脏，造成心脏内压力过高，进一步促进肥厚加重，越肥厚越狭窄，形成恶性循环，使病情越来越重。

抽丝剥茧 发现隐藏“元凶”

正常情况下，症状越重肥厚越明显，但这个病人在诊断过程中，一个疑点引起了陈主任的注意——患者左心室肥厚与临床症状严重程度并不匹配，不应引起如此严重的二尖瓣收缩期前向移动（SAM现象，是肥厚型心肌病重要的诊断依据）。凭借多年对肥厚心肌病诊治经验，陈主任敏锐地抓住了这一疑点并开展了进一步探究。

果然不出所料，进一步检查发现杨女士二尖瓣一个乳头肌位置异常，过于靠近室间隔，并且变得肥厚宽大，导致即使流出道肥厚不那么严重，SAM现象也很重，梗阻明显，同时二尖瓣关闭障碍形成血液返流，最终造成患者心力衰竭。

凭借丰富的经验和细致耐心的诊断，终于精确找到了病因，陈主任调整了手术方案，在常规改良Morrow手术基础上，做了二尖瓣乳头肌位置调整，同时还进行了三尖瓣修复和左心耳结扎术，一次性解决了问题。既减轻了患者的痛苦，又节省了治疗费用。左心耳结扎后，术后消除了左心耳血栓滋生地（心源性梗塞70%来源于左心耳），减少了术后心源性梗塞。

肥厚性心肌病（HCM）多数没有明显症状，部分导致流出道梗阻或心衰才会出现明显症状，但之前也有一定的猝死风险，需要小心预防。绝大部分的HCM为家族性，建议患者的亲属也要到医院进行检查。建议对HCM患者的一级亲属（父母和子女）和其他的家族成员进行基因突变筛查，如果不做，也应该每年对有血缘关系的青春期的家系成员（12-18岁）进行体格检查、12导心电图和超声心动图检查。而对18岁以上的成年家系成员（即使临床表现正常）也应该每5年进行一次检查，因为有些基因突变所导致的HCM在成年后发病，也就是说呈年龄依赖性。（文/薛传真）