“太丑了，我才不愿跟别人打交道！”20岁的阿峰老把自己关在房间里，因为身上咖啡色的斑斑点点，自记事以来，身边总是有人对他指指点点，阿锋变得自卑而敏感。

近年，阿锋发现自己的脊柱侧凸畸形了，身上的咖啡斑越来越大，疾病有恶化趋势，遂赶往南方医科大学第三附属医院（下简称“南医三院”）就诊。检查后，他发现自己竟患上了“神经性纤维瘤性脊柱侧凸”，身上的斑点也是因此而来。经过手术，阿锋近日已痊愈出院。

浑身斑点越来越大，

诊断竟是由于神经纤维瘤

“本来身上就有咖啡色斑点，这些年斑点越来越大，数量也越来越多！”阿锋说道，自己不想出门，不想交朋友，总想如果有一张遮羞布，一定要把自己裹起来，遮住自己的身体，不让任何人看见，也不想去看医生。

2019年，阿锋突然发现自己的脊柱侧凸畸形了，身上的斑点也越来越大，最大的可以达到大于15mm，而且胸椎向右侧凸，两肩不等高，右肩高于左肩，伴随双肩部疼痛的症状，右侧肩疼痛为甚……2022年，症状越来越重，阿锋开始四处求医。

最终，南医三院脊柱外科一科副主任医师黄敏军门诊以“神经性纤维瘤性脊柱侧凸”将阿锋收入科室，并准备进行手术。

“他的病情进展基本上符合NF1型神经纤维瘤病的发病进展。”黄敏军介绍，“侧弯的脊柱不仅改变了他的外观，更让他感到痛苦的是神经受压后产生的疼痛，甚至进展到瘫痪的风险极高。”

检查发现，明确为“神经纤维瘤性脊柱侧凸（营养不良型）”，为控制畸形进展，防止瘫痪，医生为其制定手术矫形方案。

术前准备需要“健身”？

手术后阿锋还长高了！

为了做好手术的安全保障，医疗团队在术前使用3D打印技术将阿锋扭曲变形的脊柱直观呈现；邀请了多个专科会诊，进行了呼吸功能评估、麻醉风险评估等。

术前一周，医生为他进行了坐位悬吊颅骨牵引，目的是让他畸形的椎体在牵引重力的作用下，缓解关节绞索，松解韧带之间的张力，在手术操作中可减少神经损伤的风险。而且坐位牵引后，阿锋的颈椎后突畸形也得到了缓解，对手术的固定也起到了更好的协助作用。

牵引重量从刚开始的4KG、8KG、10KG逐渐增加到16KG，基本上达到了自体体重的1/4，阿锋并没有感觉到大重量牵引带给他的四肢麻木感，胸部紧束感等。“感觉就像健身‘撸铁’的流程一样。”

近日，黄敏军和脊柱外科一科副主任王亮为阿锋进行了螺钉固定矫形和植骨融合，历时6小时，矫形完成，阿锋平安回到病房。

通过术后精心的照顾，阿锋现已拔除引流管，在头颈胸支具的保护下，下地行走，手术伤口恢复非常好。通过手术，阿锋的病痛得到了缓解，且“长高”了3cm。阿锋近日已平安出院。

身上有咖啡斑，

一定要警惕神经纤维瘤

据了解，神经纤维瘤是一种遗传性全身性神经外胚叶异常性疾病，属常染色体显性遗传，但外显率不一，约25%～50%患者有阳性家族史。

黄敏军介绍，满足以下两项就可以诊断为此病：

6个或以上的牛奶咖啡斑，青春期前最大直径5mm以上，青春期后15mm以上；

2个或以上任意类型神经纤维瘤或1个丛状神经纤维瘤；

腋窝或腹股沟褐色雀斑；

视神经胶质瘤；

2个或以上Lisch结节，即虹膜错构瘤；

明显的骨骼病变：如蝶骨发育不良，长管状骨皮质菲薄，伴或不伴假关节形成；

一级亲属中有确诊该病的患者。

“如果发现孩子身上有咖啡斑，一定要警惕该病，及早干预。”黄敏军强调，如果咖啡斑数目较多且逐渐变大，要尽快到医院做专项检查，如PET-CT检查，来排除恶性肿瘤，做到早发现早治疗，让孩子更好成长。

文/羊城晚报全媒体记者 薛仁政 通讯员 陈晏 游华玲